Defensa digital: repositorio de publicaciones de Defensa iberoamericanas

Español
Português

Está en:  › Datos de registro

Absceso cerebral en paciente con Enfermedad de Rendu-Osler-Weber: Revisión del síndrome a partir de un caso ilustrativo

Identificadores del recurso

https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1887-85712012000300008

Procedencia

(Sanidad Militar. Revista de Sanidad de las Fuerzas Armadas de España)

Ficha

Título:: Absceso cerebral en paciente con Enfermedad de Rendu-Osler-Weber: Revisión del síndrome a partir de un caso ilustrativo
Tema:: Absceso cerebral; Ictus de causa rara; Malformaciones arteriovenosas; Síndrome de Rendu-Osler-Weber; Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Descripción:: Introducción: La Enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) está considerada como una causa rara de ictus en paciente joven. Asimismo la presencia de malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) se ha relacionado con la aparición de abscesos cerebrales. Método: Descripción del caso de una paciente de 52 años que, en el contexto de un ataque de migraña, presenta una pérdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo acompañada de afectación de la sensibilidad tactoalgésica, progresivas. En la evolución observamos disminución del nivel de conciencia y signos de hipertensión intracraneal secundarios edema por la presencia de un absceso cerebral causado por un embolismo séptico paradójico debido a la existencia de MAVP. Resultados: A través de la realización de una exhaustiva historia clínica se llega al diagnóstico de THH confirmado mediante los estudios genéticos, describiéndose una deleción completa, mediante técnica de MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification), de uno de los alelos del gen de la Endoglina (ENG). Conclusión: La Enfermedad de Rendu-Osler-Weber, aunque infrecuente, debe considerarse en la etiología de los abscesos cerebrales en pacientes con historia de fistulas pulmonares. El seguimiento de los pacientes con THH es importante para minimizar el riesgo de aparición de procesos potencialmente graves. Aunque el diagnóstico sigue basándose en los criterios clínicos, los estudios moleculares pueden confirmar la presencia de mutaciones genéticas relacionadas con la enfermedad.
Fuente:: Sanidad Militar v.68 n.3 2012
Idioma:
Autor/Productor:: Arcos Sánchez,C.; Salinas Vela,F.T.; Echeandia Ajamil,C.; Olmedilla González,M.N.; Garrido Carrión,A.; Antón Barca,R.; Molina Foncea,A.F.
Editor:: Ministerio de Defensa
Fecha:: 2012-09-01
Tipo de recurso:: journal article
Formato:: text/html

oai_dc

Descargar XML

<?xml version="1.0" encoding="UTF-8" ?>

< oai-dc:dc schemaLocation =" http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc/ http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc.xsd " >
1. < dc:title > Absceso cerebral en paciente con Enfermedad de Rendu-Osler-Weber: Revisión del síndrome a partir de un caso ilustrativo </ dc:title >
2. < dc:creator > Arcos Sánchez,C. </ dc:creator >
3. < dc:creator > Salinas Vela,F.T. </ dc:creator >
4. < dc:creator > Echeandia Ajamil,C. </ dc:creator >
5. < dc:creator > Olmedilla González,M.N. </ dc:creator >
6. < dc:creator > Garrido Carrión,A. </ dc:creator >
7. < dc:creator > Antón Barca,R. </ dc:creator >
8. < dc:creator > Molina Foncea,A.F. </ dc:creator >
9. < dc:subject > Absceso cerebral </ dc:subject >
10. < dc:subject > Ictus de causa rara </ dc:subject >
11. < dc:subject > Malformaciones arteriovenosas </ dc:subject >
12. < dc:subject > Síndrome de Rendu-Osler-Weber </ dc:subject >
13. < dc:subject > Telangiectasia hemorrágica hereditaria </ dc:subject >
14. < dc:description > Introducción: La Enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) está considerada como una causa rara de ictus en paciente joven. Asimismo la presencia de malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) se ha relacionado con la aparición de abscesos cerebrales. Método: Descripción del caso de una paciente de 52 años que, en el contexto de un ataque de migraña, presenta una pérdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo acompañada de afectación de la sensibilidad tactoalgésica, progresivas. En la evolución observamos disminución del nivel de conciencia y signos de hipertensión intracraneal secundarios edema por la presencia de un absceso cerebral causado por un embolismo séptico paradójico debido a la existencia de MAVP. Resultados: A través de la realización de una exhaustiva historia clínica se llega al diagnóstico de THH confirmado mediante los estudios genéticos, describiéndose una deleción completa, mediante técnica de MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification), de uno de los alelos del gen de la Endoglina (ENG). Conclusión: La Enfermedad de Rendu-Osler-Weber, aunque infrecuente, debe considerarse en la etiología de los abscesos cerebrales en pacientes con historia de fistulas pulmonares. El seguimiento de los pacientes con THH es importante para minimizar el riesgo de aparición de procesos potencialmente graves. Aunque el diagnóstico sigue basándose en los criterios clínicos, los estudios moleculares pueden confirmar la presencia de mutaciones genéticas relacionadas con la enfermedad. </ dc:description >
15. < dc:publisher > Ministerio de Defensa </ dc:publisher >
16. < dc:source > Sanidad Militar v.68 n.3 2012 </ dc:source >
17. < dc:date > 2012-09-01 </ dc:date >
18. < dc:type > journal article </ dc:type >
19. < dc:format > text/html </ dc:format >
20. < dc:identifier > https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1887-85712012000300008 </ dc:identifier >
21. < dc:language > es </ dc:language >
</ oai-dc:dc >